tumor — перевод на русский

Treatmentprognosis

The overall 5-year survival is estimated to be approximately 90%, but for individuals the prognosis is highly dependent on individual . Early removal tends to promote positive outcomes.

Tumor-specific loss-of-heterozygosity (LOH) for chromosomes 1p and 16q identifies a subset of Wilms’ tumor patients who have a significantly increased risk of relapse and death. LOH for these chromosomal regions can now be used as an independent prognostic factor together with disease stage to target intensity of treatment to risk of treatment failure. Genome-wide copy number and LOH status can be assessed with virtual karyotyping of tumor cells (fresh or paraffin-embedded).

Statistics may sometimes show more favorable outcomes for more aggressive stages than for less aggressive stages, which may be caused by more aggressive treatment and/or random variability in the study groups. Also, a stage V tumor is not necessarily worse than a stage IV tumor.

Stage Histopathology4 Year relapse-free survival (RFS) or event-free survival (EFS)4 Year overall survival (OS)Treatment
Stage IFavorable histology in children younger than 24 months or tumor weight less than 550g85%98%Surgery only (should be done only within the context of a clinical trial)
Favorable histology in children older than 24 months or tumor weight more than 550g94% RFS98% Nephrectomy + lymph node sampling followed by regimen EE-4A
Diffuse anaplastic68% EFS80%Nephrectomy + lymph node sampling followed by regimen EE-4A and radiotherapy
Stage IIFavorable histology86% RFS98%Nephrectomy + lymph node sampling followed by regimen EE-4A
Focal anaplastic80% EFS80%Nephrectomy + lymph node sampling followed by abdominal radiotherapy and regimen DD-4A
Diffuse anaplastic83% EFS82%Nephrectomy + lymph node sampling followed by abdominal radiotherapy and regimen I
Stage IIIFavorable histology87% RFS94%Nephrectomy + lymph node sampling followed by abdominal radiotherapy and regimen DD-4A
Focal anaplastic88% RFS100% (8 people in study)Nephrectomy + lymph node sampling followed by abdominal radiotherapy and regimen DD-4A
Focal anaplastic (preoperative treatment)71% RFS71%Preoperative treatment with regimen DD-4A followed by nephrectomy + lymph node sampling and abdominal radiotherapy
Diffuse anaplastic46% EFS53%Preoperative treatment with regimen I followed by nephrectomy + lymph node sampling and abdominal radiotherapy
Diffuse anaplastic65% EFS67%Immediate nephrectomy + lymph node sampling followed by abdominal radiotherapy and regimen I
Stage IVFavorable histology76% RFS86%Nephrectomy + lymph node sampling, followed by abdominal radiotherapy, bilateral pulmonary radiotherapy, and regimen DD-4A
Focal anaplastic61% EFS72%Nephrectomy + lymph node sampling, followed by abdominal radiotherapy, bilateral pulmonary radiotherapy, and regimen DD-4A
Diffuse anaplastic33% EFS33%Immediate nephrectomy + lymph node sampling followed by abdominal radiotherapy, whole-lung radiotherapy, and regimen I
Diffuse anaplastic (preoperative treatment)31% EFS44%Preoperative treatment with regimen I followed by nephrectomy + lymph node sampling followed by abdominal radiotherapy, whole-lung radiotherapy
Stage VOverall61% EFS80%
Favorable histology65%87%Preoperative treatment with regimen DD-4A, followed by nephron sparing surgery or nephrecomy, staging of tumors, and chemotherapy and/or radiotherapy based on pathology and staging
Focal anaplastic76%88%Preoperative treatment with regimen DD-4A, followed by nephron sparing surgery or nephrecomy, staging of tumors, and chemotherapy and/or radiotherapy based on pathology and staging
Diffuse anaplastic25%42%Preoperative treatment with regimen DD-4A, followed by nephron sparing surgery or nephrecomy, staging of tumors, and chemotherapy and/or radiotherapy based on pathology and staging

In case of relapse of Wilms’ tumor, the 4-year survival rate for children with a standard-risk has been estimated to be 80%.

Pathogenesis

Micrograph showing the characteristic triphasic pattern consisting of tubules, solid sheets of small round cells, and stroma. H&E stain.

High magnification micrograph showing the epithelial component (tubules). H&E stain.

Wilms’ tumor has many causes, which can broadly be categorized as syndromic and non-syndromic. Syndromic causes of Wilms’ tumor occur as a result of alterations to genes such as the Wilms Tumor 1 (WT1) or Wilms Tumor 2 (WT2) genes, and the tumor presents with a group of other signs and symptoms. Non-syndromic Wilms’ tumor is not associated with other symptoms or pathologies. Many, but not all, cases of Wilms’ tumor develop from nephrogenic rests, which are fragments of tissue in or around the kidney that develop before birth and become cancerous after birth. In particular, cases of bilateral Wilms’ tumor, as well as cases of Wilms’ tumor derived from certain genetic syndromes such as Denys-Drash syndrome, are strongly associated with nephrogenic rests. Most nephroblastomas are on one side of the body only and are found on both sides in less than 5% of cases, although people with Denys-Drash syndrome mostly have bilateral or multiple tumors. They tend to be encapsulated and vascularized tumors that do not cross the midline of the abdomen. In cases of metastasis it is usually to the lung. A rupture of Wilms’ tumor puts the patient at risk of bleeding and peritoneal dissemination of the tumor. In such cases, surgical intervention by a surgeon who is experienced in the removal of such a fragile tumor is imperative.

Pathologically, a triphasic nephroblastoma comprises three elements:

  • blastema
  • mesenchyme (stroma)
  • epithelium

Wilms’ tumor is a malignant tumor containing metanephric blastema, stromal and epithelial derivatives. Characteristic is the presence of abortive tubules and glomeruli surrounded by a spindled cell stroma. The stroma may include striated muscle, cartilage, bone, fat tissue, and fibrous tissue. Dysfunction is caused when the tumor compresses the normal kidney parenchyma.

The mesenchymal component may include cells showing rhabdomyoid differentiation or malignancy (rhabdomyosarcomatous Wilms).

Wilms’ tumors may be separated into 2 prognostic groups based on pathologic characteristics:

  • Favorable — Contains well developed components mentioned above
  • Anaplastic — Contains diffuse anaplasia (poorly developed cells)

Molecular biology and related conditions

Mutations of the WT1 gene on chromosome 11p13 are observed in approximately 20% of Wilms’ tumors. At least half of the Wilms’ tumors with mutations in WT1 also carry mutations in CTNNB1, the gene encoding the proto-oncogene beta-catenin.

Most cases do not have mutations in any of these genes.

Syndrome Name Associated Genetic Variant Risk for Wilms tumor Description of Syndrome
WAGR syndrome (Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, retardation)Gene deletion that includes both WT1 and PAX645-60%Characterized by Wilms tumor, aniridia (absence of iris), hemihypertrophy (one side of body larger than the other), genitourinary abnormalities, ambiguous genitalia, intellectual disability.
Denys-Drash syndrome (DDS) WT1 (exon 8 and 9)74%Characterized by kidney diseases since birth leading to early-onset kidney failure, ambiguous genitalia (intersex disorders).
Beckwith-Wiedemann SyndromeAbnormal regulation of chromosome 11p15.57%Characterized by macrosmia (large birth size), macroglossia (large tongue), hemihypertrophy (one side of the body is larger), other tumors in body, omphalocele (open abdominal wall) and visceromegaly (enlargement of organs inside abdomen).

Способы обнаружения рака простаты

Профилактическое пальцевое ректальное исследование позволяет обнаружить опухоль размером более 10-15 мм. Обычно без затруднений пальпируются узлы карциномы уже на II стадии.

  1. ТРУЗИ. С помощью ультразвуковой диагностики можно визуализировать структуры пониженной эхогенности (лишь небольшой процент раков характеризуется гиперэхогенной структурой).
  2. Биопсия – инвазивная диагностическая манипуляция, позволяющая верифицировать (подтвердить) предполагаемый диагноз. Осуществляется под контролем
  3. Томография (КТ, МРТ, ПЭТ) позволяет визуализировать сам орган, ткань опухоли, состояние регионарных лимфоузлов. МРТ печени, головного мозга, легких позволяет оценить состояние этих органов, где наиболее часто формируются вторичные очаги.
  4. Сцинтиграфия – исследование костей.
  5. Исследование уровня ПСА в динамике.

Протоковая карцинома in situ DCIS

Это ранняя стадия рака, при которой отсутствует метастазирование. Новообразование возникает в протоках молочной железы и не прорастает в окружающие ткани.

В случае если оно не удаляется, постепенно может произойти развитие злокачественной опухоли. Все женщины с этим типом рака могут вылечиться. Лучше всего заболевание обнаруживается с помощью маммографии (рентген груди).

Протоковый РМЖ in situ определяется как поражение молочной железы, при котором опухолевые эпителиальные клетки молочных желез связаны с протоково-лобулярной системой без вторжения в окружающую строму.

DCIS составляет примерно 15 — 25% всех случаев рака молочной железы у женщин. Основной целью клинического лечения DCIS является предотвращение развития инфильтрирующего рака.

Для того чтобы индивидуализировать лечение DCIS, необходимо найти биомаркеры для определения перспективного DCIS с агрессивным биологическим потенциалом.

Отличительные черты DCIS представлены очень вариабельными клиническими симптомами, патологическими, генетическими/эпигенетическими изменениями и биологическим потенциалом.

Недавно ученые Ноттингемского Университета предложили свидетельства того, что DCIS имеет широкий спектр биологических фенотипов.

tumor - перевод на русский

Однако при этом не является возможным окончательное определение биомаркеров для DCIS, при которых развивается инфильтрация молочной железы.

В результате возникла обширная дискуссия о том, как лучше лечить пациенток с DCIS. Текущие параметры первичного лечения для женщин с этим заболеванием включают следующие меры:

  • люмпэктомия + лучевая терапия;
  • общая мастэктомия + биопсия сторожевого лимфоузла груди (либо без нее);
  • с реконструкцией или без нее;
  • простая лампэктомия с последующим клиническим наблюдением.

Мастэктомия для большинства пациенток является эффективной терапией.

Диагностические тесты

Визуализация помогает врачу выявить присутствие опухоли. Во многих случаях специалист использует специальный краситель, что вводится через иглу или пленку. Вещество способствует отображению органов на пленке.

Виды визуального определения стадии рака:

  1. Х-лучи
    ‒ наиболее распространенный способ сделать снимки внутренних частей тела. Процедура использует особый вид рентгеновских изображений, что передаются на компьютер.
  2. Радионуклидное сканирование
    (скрининг костей или позиционно-эмиссионная томография), что предвидит введение инъекции мягкого радиоактивного вещества. Машина (сканер) измеряет уровни радиоактивности в определенных органах и отображает состояние организма.
  3. УЗИ

    еще одна процедура для просмотра внутренних органов с помощью звуковых высокочастотных волн. Изображения передаются на монитор, как на экран телевизора, и могут быть распечатаны на бумаге.
  4. Магнитно-резонансная томография
    предвидит использование мощного магнита, связанного с компьютером, чтобы сделать детальные снимки органов.
  5. Эндоскопия


    процедура, которая способствует определению стадии рака
    . Врач с помощью тонкой освещенной трубки проводит осмотр внутренних органов (например, колоноскопия толстой кишки). Также во время теста врач может собрать ткани для детальңого изучения.
  6. Биопсия


    точный и надежный физический тест, что заключается в заборе образца клеток из аномальной зоны или удалении всей опухоли. Изъятая ткань изучается под микроскопом в ходе чего устанавливается скорость роста опухоли.
  7. Лабораторные тесты.
    Они не могут дать стопроцентной уверенности, но анализ крови и мочи отображают последствия болезни в теле. Иногда тесты используются для измерения количества опухолевых маркеров, тканей и других биологических жидкостей. Уровень этих веществ дает сбой, когда присутствуют некоторые виды рака.

Важно знать
:

Стадии заболевания

Этапы развития опухоли идентифицируются от 0 до IV. Отдельные степени злокачественности подразделяются на группы в зависимости от вида поражения:

Этап 0 — Неинвазивная опухоль

Этап I — Опухоль менее 2 см в диаметре — не затронуты лимфатические узлы в подмышечной области, скорость распространения рака за пределы молочной железы не определяется

Этап II — Опухоль менее 2 см — поражены 1 — 3 лимфоузла, увеличение лимфоузлов в подмышечной впадине без признаков опухоли в молочной железе; опухоль в размере 2 — 5 см — лимфатическая система не затронута

Этап III — Опухоль менее 2 см — поражены подмышечные лимфоузлы, прикрепленные друг к другу; опухоль с размером 2 — 5 см — поражены подмышечные лимфоузлы, фиксированные друг с другом; опухоль больше 5 см — затронуты подмышечные лимфоузлы

Этап IV — Заболевания с доказанными отдаленными метастазами, чаще всего в легких, печени, костях или мозге, так называемый «отечный» этап.

Как видно, susp.bl — это предварительный диагноз, обозначающий подозрение на карциному.

Рекомендуем узнать:

Инвазивная карцинома молочной железы неспецифического типа

Это предупреждение не следует пускать на самотек, так как речь идет об очень важном факторе, который может оказать существенное влияние на своевременную диагностику и, соответственно, эффективное лечение рака

tumor - перевод на русскийtumor - перевод на русский

Характеристика опухолевых клеток

Шкала Глисона – система, позволяющая оценить степень дифференцировки атипичных клеток, а также предположить дальнейшее развитие злокачественного процесса, прогноз для жизни пациента и назначить адекватное лечение. Для оценки опухоли по шкале Глисона необходимо произвести биопсию – забор столбиков ткани предстательной железы для последующей микроскопии.

Сумма баллов может составлять от 2 до 10 баллов. 2 балла соответствуют опухоли наиболее доброкачественного течения (клетки незначительно отличаются от железистого эпителия органа, они не склонны к прорастанию окружающих тканей, спустя долгое время метастазируют). 10 баллов – низкодифференцированная агрессивная опухоль склонная к инвазивному росту, раннему метастазированию.

Epidemiology

Wilms tumor is the most common malignant renal tumor in children. There are a number of rare genetic syndromes that have been linked to an increased risk of developing Wilms Tumor. Screening guidelines vary between countries; however health care professionals are recommending regular ultrasound screening for people with associated genetic syndromes.

Wilms’ tumor affects approximately one person per 10,000 worldwide before the age of 15 years. People of African descent may have slightly higher rates of Wilms’ tumor. The peak age of Wilms’ tumor is 3 to 4 years and most cases occur before the age of 10 years. A genetic predisposition to Wilms’ tumor in individuals with aniridia has been established, due to deletions in the p13 band on chromosome 11.

History

Dr. Sidney Farber, founder of Dana–Farber Cancer Institute, and his colleagues achieved the first remissions in Wilms’ tumor in the 1950s. By employing the antibiotic actinomycin D in addition to surgery and radiation therapy, they boosted cure rates from 40 to 89 percent.

The use of computed tomography scan for the diagnosis of Wilms’ tumor began in early 1970s, thanks to the intuition of Dr.Mario Costici, an Italian physician. He discovered that in the direct radiograms and in the urographic images, you can identify determining elements for a differential diagnosis with the Wilms’ tumor. This possibility was a premise for starting a treatment.

Diagnosis

CT Scan of 11 cm Wilms’ tumor of right kidney in 13-month-old.

The majority of people with Wilms’ tumor present with an asymptotic abdominal mass which is noticed by a family member or healthcare professional. Renal tumors can also be found during routine screening in children who have known predisposing clinical syndromes. The diagnostic process includes taking a medical history, a physical exam, and a series of tests including blood, urine, and imaging tests.

Once Wilms’ tumor is suspected, an ultrasound scan is usually done first to confirm the presence of an intrarenal mass. A computed tomography scan or MRI scan can also be used for more detailed imaging. Finally, the diagnosis of Wilms’ tumor is confirmed by a tissue sample. In most cases, a biopsy is not done first because there is a risk of cancer cells spreading during the procedure. Treatment in North America is nephrectomy or in Europe chemotherapy followed by nephrectomy. A definitive diagnosis is obtained by pathological examination of the nephrectomy specimen.

Staging

Staging is a standard way to describe the extent of spread of Wilms’ tumors, and to determine prognosis and treatments. Staging is based on anatomical findings and tumor cells pathology. According to the extend of tumor tissue at the time of initial diagnosis, five stages are considered.

In Stage I Wilms’ tumor (43% of cases), all of the following criteria must be met:

  • Tumor is limited to the kidney and is completely excised.
  • The surface of the renal capsule is intact.
  • The tumor is not ruptured or biopsied (open or needle) prior to removal.
  • No involvement of extrarenal or renal sinus lymph-vascular spaces
  • No residual tumor apparent beyond the margins of excision.
  • Metastasis of tumor to lymph nodes not identified.

In Stage II (23% of cases), 1 or more of the following criteria must be met:

  • Tumor extends beyond the kidney but is completely excised.
  • No residual tumor apparent at or beyond the margins of excision.
  • Any of the following conditions may also exist:
    • Tumor involvement of the blood vessels of the renal sinus and/or outside the renal parenchyma.
    • Extensive tumor involvement of renal sinus soft tissue.

In Stage III (20% of cases), 1 or more of the following criteria must be met:

  • Inoperable primary tumor.
  • Lymph node metastasis.
  • Tumor is present at surgical margins.
  • Tumor spillage involving peritoneal surfaces either before or during surgery, or transected tumor thrombus.

Stage IV (10% of cases) Wilms’ tumor is defined by the presence of hematogenous metastases (lung, liver, bone, or brain), or lymph node metastases outside the abdomenopelvic region.

Stage V (5% of cases) Wilms’ tumor is defined by bilateral renal involvement at the time of initial diagnosis.
For patients with bilateral involvement, an attempt should be made[] to stage each side according to the above criteria (stage I to III) on the basis of extent of disease prior to biopsy.

Инфильтрационная протоковая карцинома IDC

При инфильтрирующем росте опухоль возникает в молочных протоках, причем опухолевые клетки вторгаются через стенку и проникают в окружающие жировые ткани.

Оттуда они могут распространяться на другие части тела (то есть органы поражаются метастазами). Речь идет о наиболее распространенном типе рака молочной железы, который составляет около 80% всех случаев.

Инфильтрирующий протоковый рак молочной железы (IDC) является очень изменчивой гистологической структурой с ростом трабекулярным, трубчатым, железистым и т.д.

Стромальный компонент тоже может быть разным: в некоторых случаях инфильтрирующий рак вызывает значительное развитие фиброзной ткани, при других определяются очаги гиалинизации и эластаза.

Диагноз IDC не исключает даже наличия лимфоидной или лимфоплазмоцитарной инфильтрации в строме, если не будут выполнены другие критерии для установления диагноза медуллярной карциномы.

Инфильтрированный карцином может генерировать одноклеточные полосы в стромах подобно росту лобулярной карциномы.

Смешанный тип IDC — это инвазивная карцинома молочной железы, производимая в 10-49% объема опухоли структурой IDC NOS и в 50% и более — определенным специализированным типом, например, трубчатой или очаговой карциномой.

Плеоморфный IDC — это вариант IDC; при раке молочной железы этого типа более 50% объема состоит из плеоморфной карциномы и многоядерных клеток. Наличие жирового некроза и высокой митотической активности — это характерные черты.

IDC с многоядерными клетками типа остеокластами — это заболевание, типичное следующими характеристиками:

  • транссудация эритроцитов;
  • воспаление (воспалительная инфильтрация) с присутствием многоядерных клеток типа остеокластов (CD68 +, актин-, цитокератины-, S-100 белок-).

tumor - перевод на русский

IDC с особенностью хориокарциномы — это редкий вариант опухолевого заболевания молочной железы с наличием многоядерных клеток, которые положительно реагируют на ХГЧ. У пациенток наблюдаются повышенные уровни ХГЧ в сыворотке.

Диагноз IDC с меланотическими чертами показывает комбинацию IDC NOS и злокачественной меланомы.

Инфильтративный лобулярный/очаговый рак (ILC)

Речь идет о менее распространенном типе рака молочной железы. Диагноз ILC устанавливается примерно в 10 — 15% всех случаев онкологии груди.

Классическая инфильтративная лобулярная карцинома состоит из мелких регулярных клеток. Раковые клетки образуют характерную трабекулярную структуру и одноклеточные полосы в строме.

При альвеолярной форме этот рак характеризуется полиформными и более активными клетками, которые могут содержать цитоплазматическую вакуоль (элемент перстневидной формы).

Плеоморфная очаговая карцинома состоит из выразительных полиморфных клеток и может иметь апокринную или гистиоцитарную дифференцировку.

Во всех вариантах раковые клетки характеризуются отсутствием E-кадгерина.

Инфильтративный лобулярный рак реже метастазирует в лимфоузлы области подмышек, чем инфильтративная протоковая карцинома.

Прогноз классический у альвеолярного типа ILC является более благоприятным, чем у плеоморфного и других вариантов.

Более часто разрастаются метастазы в кости, желудочно-кишечном тракте, половых и внутренних органах, в легких в сравнении с IDC.

Список источников

  • dbdd.ru
  • vladyal.ru
  • wiki2.org
  • GrudOk.ru
The following two tabs change content below.